อาการ ประเภท และการรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีในผู้ใหญ่

สาเหตุ

ปัจจัยที่กระตุ้นการโจมตีของ CMF:

• กรรมพันธุ์;
• การกลายพันธุ์ของยีนประปราย;
• การติดเชื้อไวรัส, แบคทีเรีย, เชื้อรา;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง;
• หัวใจพิการ แต่กำเนิดและได้มา;
• เนื้องอกของหัวใจ;
• การหยุดชะงักของฮอร์โมน
• การสัมผัสกับสารพิษ
• การละเมิดแอลกอฮอล์
• ความเครียด.

การจำแนกประเภทและการเกิดโรค

มีหลายประเภทของโรคหัวใจและหลอดเลือด ที่สมบูรณ์ที่สุดคือการจำแนกทางคลินิก

ในบรรดาโรคหัวใจและหลอดเลือดมี:

I. รูปแบบ Nosological:

1. พอง;
2. hypertrophic (อุดกั้น);
3. จำกัด;
4. cardiomyopathy กระเป๋าหน้าท้องด้านขวา arrhythmogenic;
5. การอักเสบ:
   • ไม่ทราบสาเหตุ;
   • แพ้ภูมิตัวเอง;
   • หลังติดเชื้อ;
6. โรคหัวใจและหลอดเลือดเฉพาะ:
   • ขาดเลือด;
   • วาล์ว;
   • ความดันโลหิตสูง
   • dismetabolic:
     • dyshormonal (thyrotoxicosis, hypothyroidism, ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ, pheochromocytoma, acromegaly, เบาหวาน);
     • โรคในการเก็บรักษาทางพันธุกรรม (hemochromatosis, glycogenosis, Niemann-Pick disease ฯลฯ );
     • การขาดอิเล็กโทรไลต์, ความผิดปกติทางโภชนาการ, การขาดโปรตีน, ความผิดปกติของการเผาผลาญโพแทสเซียม, การขาดแมกนีเซียม, โรคโลหิตจาง, วิตามินบี 1 และการขาดซีลีเนียม
     • อะไมลอยโดซิส;
   • กล้ามเนื้อ dystrophies;
   • ความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ
   • ILC ระหว่างตั้งครรภ์
   • แพ้และเป็นพิษ (แอลกอฮอล์, รังสี, ยา)

ครั้งที่สอง โรคหัวใจและหลอดเลือดที่ไม่จำแนกประเภท:

1. ไฟโบลาสโตซิส;
2. กล้ามเนื้อหัวใจไม่กระชับ;
3. CMF แบบขยายพร้อมการขยายตัวเล็กน้อย
4. ไมโตคอนเดรีย CMF

cardiomyopathy ขยาย (DCM) เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ cardiomyopathy ในผู้ใหญ่ 20-30% มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ พบมากในชายวัยกลางคน

ความก้าวหน้าของกระบวนการ dystrophic ใน cardiomyocytes นำไปสู่การขยายตัวของโพรงหัวใจ, การลดลงของความสามารถของกล้ามเนื้อหัวใจในการหดตัว, การละเมิดการทำงานของ systolic และต่อมาจบลงด้วยภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง บางทีการเพิ่มของ mitral ไม่เพียงพอ, การรบกวนในการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดหัวใจ, กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด, การแพร่กระจายของพังผืดของหัวใจ

DCM เป็นโรคที่มีสาเหตุหลายประการ ในผู้ป่วยแต่ละราย มีความเป็นไปได้ที่จะระบุปัจจัยหลายอย่างที่กระตุ้นให้เกิดโรคได้พร้อมกัน เช่น การสัมผัสกับไวรัส การดื่มแอลกอฮอล์ การสูบบุหรี่ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงของระดับฮอร์โมน การแพ้ ฯลฯ

คาร์ดิโอไมโอแพที Hypertrophic (HCM) นี่คือรูปแบบของโรคที่กำหนดทางพันธุกรรมโดยมีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นและการแทรกซึมสูง การกลายพันธุ์ของยีนทำให้เกิดการเจริญเติบโตมากเกินไปของ myocytes ซึ่งอยู่ในกล้ามเนื้อหัวใจอย่างไม่เป็นระเบียบ จำนวนโฆษณาคั่นระหว่างหน้าหลวมเพิ่มขึ้น

การเกิดโรคขึ้นอยู่กับการเจริญเติบโตมากเกินไปของผนังกล้ามเนื้อหัวใจของช่องท้องด้านซ้าย (บางครั้งด้านขวา) ปริมาตรของช่องท้องไม่เปลี่ยนแปลงหรือลดลงเล็กน้อย ยั่วยวนมักจะไม่สมมาตรและเกี่ยวข้องกับกะบัง interventricular Echocardiography เผยให้เห็นการมีอยู่ของการไล่ระดับความดันซิสโตลิกในทางเดินน้ำออก

คาร์ดิโอไมโอแพที จำกัด (RCMP) ประเภทนี้หายากที่สุดและเกี่ยวข้องกับเยื่อบุหัวใจในกระบวนการทางพยาธิวิทยา มีทั้งพยาธิวิทยาหลัก (endomyocardial fibrosis และ Leffler's syndrome) และตัวแปรรองเนื่องจากโรคอื่น ๆ (amyloidosis, systemic scleroderma, hemochromatosis, ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เป็นพิษ)

การเกิดโรคของ RCMP ขึ้นอยู่กับการสะสมของผลิตภัณฑ์ beta-amyloid, hemosiderin หรือ eosinophil degranulation รอบหลอดเลือดในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า ในอนาคตจะนำไปสู่การเกิดพังผืดและการทำลายกล้ามเนื้อหัวใจ ความแข็งแกร่งของผนังกล้ามเนื้อหัวใจทำให้เกิดการละเมิดการเติม diastolic ของโพรงเพิ่มความดันของระบบและความดันในการไหลเวียนของปอด ฟังก์ชั่นซิสโตลิกและความหนาของผนังกล้ามเนื้อหัวใจไม่เปลี่ยนแปลง

หัวใจเต้นผิดจังหวะหัวใจห้องล่างขวา คาร์ดิโอไมโอแพทีประเภทนี้เป็นกรรมพันธุ์ (autosomal dominant) แม้ว่าจะไม่ได้อธิบายประวัติครอบครัวบางกรณีก็ตาม สัญญาณแรกของ cardiomyopathy ปรากฏในวัยเด็กและวัยรุ่น มันเกิดขึ้นจากการกลายพันธุ์ของยีนการสังเคราะห์โปรตีนโครงสร้างของเนื้อเยื่อหัวใจหยุดชะงัก พื้นฐานของการเกิดโรคคือการเคลื่อนตัวของกล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างค่อยเป็นค่อยไปโดยเนื้อเยื่อเส้นใยและไขมัน สิ่งนี้นำไปสู่การขยายตัวของโพรงและการลดลงของฟังก์ชั่นการหดตัว สัญญาณการวินิจฉัยโรคคือการก่อตัวของโป่งพองของตับอ่อน

คลินิกและอาการ

ภาพทางคลินิกถูกกำหนดโดยกลุ่มหลักสามกลุ่ม:

1. CHF อาการที่ซับซ้อน;
2. การปรากฏตัวของการรบกวนในจังหวะและการนำของหัวใจ;
3. ภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตัน

ใน 70-85% ของผู้ป่วยที่มี DCM อาการแรกคือ CHF แบบก้าวหน้า

อาการหลักคือ:

• หายใจถี่เมื่อออกแรงด้วยเวลาและพักผ่อน
• หายใจไม่ออกในเวลากลางคืน;
• อาการบวมของแขนขา;
• ใจสั่น;
• ความรู้สึกเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวาการเพิ่มขึ้นของช่องท้อง
• การหยุดชะงักในการทำงานของหัวใจ
• อาการเวียนศีรษะ;
• เป็นลม

ที่ HCMP สิ่งต่อไปนี้อยู่ข้างหน้า:

• หายใจลำบาก;
• กดปวดหลังกระดูกหน้าอก;
• เป็นลม

ผู้ป่วย RCMP บ่นเกี่ยวกับ:

• ใจสั่น, หยุดชะงักในการทำงานของหัวใจ;
• บวม;
• ปวดใน hypochondrium ด้านขวา

ในกรณีของ arrhythmogenic right ventricular CMP สิ่งต่อไปนี้มาก่อน:

• อาการวิงเวียนศีรษะ
• เป็นลมบ่อย;
• การหยุดชะงักในการทำงานของหัวใจ

การวินิจฉัย

วิธีการวินิจฉัยคัดกรองที่สำคัญที่สุดคือ EchoCG เกณฑ์หลักสำหรับการวินิจฉัยคือความผิดปกติของซิสโตลิก, ไดแอสโตลิกหรือกล้ามเนื้อหัวใจตายแบบผสม

หมายเหตุการตรวจร่างกาย:

• การขยายขอบเขตของหัวใจทั้งสองทิศทาง
• systolic murmur ที่ปลายและใต้กระบวนการ xiphoid;
• อิศวร, ภาวะหัวใจห้องบน, นอกรีต, จังหวะควบ;
• สัญญาณของความล้มเหลวของหัวใจห้องล่างซ้าย - อาการบวมน้ำที่ส่วนปลาย, น้ำในช่องท้อง, บวมของเส้นเลือดคอ, ตับโต;
• สัญญาณของความดันโลหิตสูงในปอด - สำเนียงที่สองเหนือหลอดเลือดแดงในปอด, ฟองสบู่ละเอียดชื้นในส่วนล่างของปอด;

วิธีการใช้เครื่องมือ:

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจขึ้นอยู่กับชนิดของโรค พวกเขาพบว่า:

• DCMP - การขยายตัวของโพรงหัวใจ, การหดตัวลดลง, hypokinesia ของผนังด้านหลังของ LV, ส่วนการดีดออกลดลง, MV ในรูปของ "คอหอยปลา"
• HCM - ยั่วยวน LV แบบอสมมาตร (ความหนา 15 มม. ขึ้นไป), การเคลื่อนไหวก่อนบีบหัวใจของ MV, การไล่ระดับแรงดันแบบไดนามิกในทางเดินออก
• RCMP - ความหนาของผนังฐานหลังของ LV, จำกัด การเคลื่อนไหวของวาล์วหลังของ MV, ความหนาของเยื่อบุหัวใจ, การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในโพรงของโพรง

เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยและความแตกต่างกับโรคอื่น ๆ ให้ดำเนินการ:

• ECG, การตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจตลอด 24 ชั่วโมง - การปรากฏตัวของการรบกวนการนำ, ภาวะผิดปกติ, ภาวะนอกรีต;
• X-ray ของ OGK;
• การตรวจโพรงหัวใจ ventriculography;
• การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจ;
• การทดสอบการทำงานของหัวใจ;
• การตรวจทางห้องปฏิบัติการ - การวิเคราะห์ทางคลินิกของเลือด, ปัสสาวะ, การกำหนด ALT, AST, creatinine, ยูเรีย, coagulogram, อิเล็กโทรไลต์

การรักษา

มาตรการในการรักษาโรคหัวใจและหลอดเลือดในเด็กเล็กและผู้ใหญ่มีจุดมุ่งหมายหลักในการปรับปรุงสภาพทางคลินิกโดยทั่วไป ลดอาการของ CHF เพิ่มความต้านทานต่อการออกกำลังกายและปรับปรุงชีวิตในเชิงคุณภาพ

โปรโตคอลสำหรับการจัดการผู้ป่วยที่มี DCM แบ่งวิธีการรักษาออกเป็นวิธีการรักษาแบบบังคับและทางเลือก

บังคับ:

1. การรักษา Etiotropic สำหรับ CMP ทุติยภูมิ:
   1. การผ่าตัดกำจัดสาเหตุ (ขาดเลือด, ต่อมไร้ท่อ CMP);
   2. การบำบัดด้วยสาเหตุของการอักเสบ CMP
2. ใบสั่งยาสำหรับแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลวซิสโตลิก:
   1. สารยับยั้ง ACE ในระยะยาว
   2. ตัวบล็อกเบต้า
   3. ยาขับปัสสาวะ;
   4. การเต้นของหัวใจ glycosides;
   5. คู่อริอัลโดสเตอโรน

เพิ่มเติม (ถ้าระบุไว้):

1. Amiodarone สำหรับ ventricular extrasystoles;
2. โดปามีน, โดบูตามีน;
3. ไนเตรต;
4. สารกันเลือดแข็ง;
5. การปลูกถ่ายเครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้า
6. การปลูกถ่ายหัวใจ.

ผู้ป่วยที่มี HCM ถูกกำหนด:

1. ขั้นพื้นฐาน:
   1. ตัวบล็อกเบต้า
   2. ตัวบล็อกช่องแคลเซียม
   3. ยาต้านการเต้นของหัวใจ;
2. นอกจากนี้:
   1. สารยับยั้ง ACE;
   2. myomectomy หัตถการ;
   3. การฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจหรือเครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้า

สำหรับการรักษา RCMP จะใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เพรดนิโซโลน) ไซโตสแตติกส์และยากดภูมิคุ้มกัน ในกรณีของการเกิดพังผืดรุนแรง การทำ endocardectomy ด้วยการเปลี่ยนวาล์ว

การรักษาภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในหัวใจเต้นผิดจังหวะ (arrhythmogenic right ventricular CMP) มีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดและป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ พวกเขาใช้ Cordarone ตัวบล็อกเบต้า หากไม่ได้ผล, การฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้าอัตโนมัติ, การทำลายคลื่นความถี่วิทยุของโซน arrhythmogenic, การติดตั้งเครื่องกระตุ้นหัวใจเทียม ในกรณีที่รุนแรงจะทำการผ่าตัดช่องท้อง

เกณฑ์การรักษาคุณภาพ:

1. ลดความรุนแรงของอาการหัวใจล้มเหลว
2. เพิ่มส่วนของการดีดออกของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย
3. ขจัดสัญญาณของการกักเก็บของเหลวในร่างกาย;
4. ปรับปรุงคุณภาพชีวิต
5. การขยายช่วงเวลาระหว่างการรักษาในโรงพยาบาล

การพยากรณ์โรคและการตรวจคัดกรองผู้ป่วยเพิ่มเติม

อัตราการรอดชีวิต 3 ปีในผู้ป่วยที่มี DCM คือ 40%

อายุขัยของผู้ป่วยที่มี HCM ค่อนข้างนาน แต่อัตราการเสียชีวิตต่อปียังคงสูงถึง 4% (มากถึง 6% ในเด็ก) ใน 10% ของผู้ป่วยจะสังเกตการถดถอยตามธรรมชาติของโรค อัตราการเสียชีวิตสูงสุดในผู้ป่วยที่มี RCMP - อัตราการเสียชีวิตใน 5 ปีสูงถึง 70%

ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดคือภาวะหัวใจล้มเหลว dyshormonal (รวมถึงในสตรีในช่วงวัยหมดประจำเดือน) ภายใต้การแก้ไขของฮอร์โมนที่เพียงพอของโรคพื้นเดิม กระบวนการ dystrophic ถดถอย

โดยทั่วไป ด้วยการปฏิบัติตามคำแนะนำ การใช้ยาอย่างสม่ำเสมอ การผ่าตัดอย่างทันท่วงที และการแก้ไขโรคพื้นเดิม คุณภาพชีวิตสามารถดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

ผู้ป่วยที่มี CMP ควรอยู่ภายใต้การดูแลของร้านขายยา ตรวจ 1 ครั้งใน 2 เดือน การควบคุม ECG, EchoCG, coagulogram, INR บังคับ

ไม่มีการป้องกันโรคเฉพาะสำหรับ CMP เป็นสิ่งสำคัญมากที่ต้องทำการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยด้วย CMP ที่จัดตั้งขึ้นเพื่อวินิจฉัยโรคในระยะเริ่มต้น

ข้อสรุป

แม้จะมีการศึกษาจำนวนมากที่มุ่งค้นหาสาเหตุของรูปแบบ CMF นี้หรือรูปแบบนั้น แต่การพัฒนาวิธีการวินิจฉัยแบบคัดกรอง แต่ปัญหาในการตรวจหาโรคในระยะหลังยังคงเป็นเรื่องเร่งด่วน Cardiomyopathy ในผู้ใหญ่มีความก้าวหน้าเรื้อรัง ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องปฏิบัติตามระบบการรักษา ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์โรคหัวใจอย่างเคร่งครัด และไปพบแพทย์ในเวลาที่เหมาะสม