อะคูสติกนิวโรมาของเส้นประสาทหู

โรคซึ่งเป็นที่รู้จักกันดีในชื่อ acoustic neuroma มีชื่ออื่น: vestibular (หรือ acoustic) schwannoma และ acoustic neuroma อาการใน 95% ของกรณีเริ่มปรากฏในรูปแบบของความบกพร่องทางการได้ยินแบบก้าวหน้าซึ่งใน 60% มาพร้อมกับเสียงหรือหูอื้อ ความยากลำบากในการตรวจหาอาการของอะคูสติกนิวโรมาและการรักษาโรคคือการที่เนื้องอกเติบโตช้าทำให้เกิดระยะเวลาที่ไม่มีอาการนานตลอดจนลักษณะที่ปรากฏของอาการทางคลินิกอย่างค่อยเป็นค่อยไป

ประวัติการค้นพบและการศึกษา

ในปี พ.ศ. 2320 Sandyfort ได้ทำการชันสูตรพลิกศพซึ่งส่งผลให้มีเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยหนาแน่นของเส้นประสาทหูซึ่งกลายเป็นรอยต่อที่บริเวณทางออกของประสาทหูเทียมและเส้นประสาทใบหน้าด้วยก้านสมองและแพร่กระจายไปยัง ช่องหูของกระดูกขมับ ผู้วิจัยสรุปว่าการก่อตัวนี้เป็นสาเหตุของอาการหูหนวกของผู้ป่วยตลอดชีวิต

ในปี พ.ศ. 2373 ชาร์ลส์ เบลล์เป็นคนแรกที่วินิจฉัยผู้ป่วยในช่วงชีวิตของเขา ซึ่งได้รับการยืนยันหลังจากผู้ป่วยเสียชีวิต Bell จดจ่ออยู่กับอาการปวดหัวบ่อยๆ หูหนวก สูญเสียความรู้สึกไวต่ออาหาร โรคประสาท trigeminal และอาการอื่นๆ และข้อร้องเรียนจากผู้ป่วยที่เสียชีวิตภายในหนึ่งปีหลังการตรวจ

การผ่าตัดครั้งแรกเพื่อขจัดการก่อตัวที่ห่อหุ้มของสมองน้อยในสมองน้อยออกในปี พ.ศ. 2437 โดยชาร์ลส์ บัลแลนซ์ แม้ว่าที่จริงแล้วในระหว่างการผ่าตัดโครงสร้าง trigeminal และเส้นประสาทใบหน้าได้รับความเสียหายและเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนจำเป็นต้องมีการสร้างนิวเคลียสของตา แต่การแทรกแซงทางการแพทย์อาจเรียกได้ว่าประสบความสำเร็จเพราะหลังจากนั้นผู้ป่วยมีชีวิตอยู่นานกว่า 12 ปี

Harvey Cushing ผู้ก่อตั้งศัลยกรรมประสาทในสหรัฐอเมริกาสร้างหนทางที่ยากลำบากในการลดอัตราการเสียชีวิตหลังผ่าตัด หลังจากการผ่าตัดครั้งแรกในปี พ.ศ. 2449 ซึ่งจบลงด้วยการเสียชีวิตของผู้ป่วย ศัลยแพทย์ระบบประสาทได้ละทิ้งการกำจัดนิวโรมาโดยสิ้นเชิง ซึ่งทำให้สามารถลดอัตราการตายได้ถึง 40% และต่อมาด้วยการปรับปรุงเทคนิคนี้ อัตราการเสียชีวิตหลังผ่าตัดลดลงเหลือ 7.7% อย่างไรก็ตาม จาก 176 neuromas ที่ถูกลบโดย Cushing มีเพียง 13 รายเท่านั้นที่แสดงการลบทั้งหมด

ตั้งแต่ปี ค.ศ. 1917 วอลเตอร์ แดนดี้ ลูกศิษย์ของ Cushing ได้พัฒนาเทคนิคนี้โดยใช้วิธี suboccipital กับโพรงในร่างกายด้านหลัง ซึ่งเป็นไปได้โดยการเจาะผ่านส่วนหนึ่งของกระดูกท้ายทอย ส่งผลให้อัตราการเสียชีวิตลดลงเหลือ 2.4% อย่างไรก็ตาม จนถึงทุกวันนี้ การผ่าตัดสำหรับ Acoustic schwannoma นั้นสัมพันธ์กับความเสี่ยงร้ายแรงที่เกี่ยวข้องกับสุขภาพของผู้ป่วย

ดังนั้น การแนะนำของการผ่าตัดด้วยรังสีโดย Lars Lexell ทำให้สามารถปรับปรุงคุณภาพการรักษาเนื้องอกเนื้องอกที่มีขนาดไม่เกิน 3 ซม. ได้อย่างมาก

สัณฐานวิทยา สาเหตุ และกลไกการเริ่มมีอาการของโรคเสียง

เนื้องอกอธิบายว่าเป็นโหนดหนาแน่นหัวกลม (หรือมีรูปร่างผิดปกติ) ที่มีแคปซูลเชื่อมต่ออยู่ด้านนอกและกระจายหรือโพรงเฉพาะที่มีของเหลวสีน้ำตาลอยู่ภายใน สีของเนื้องอกอาจขึ้นอยู่กับปริมาณเลือด:

สีชมพูอ่อนมีจุดสีแดง (ส่วนใหญ่)
ตัวเขียว (มีภาวะหลอดเลือดดำหยุดนิ่ง)
สีน้ำตาลน้ำตาล (มีเลือดออก)

การก่อตัวที่อ่อนโยนประกอบด้วยเซลล์ที่สร้างโครงสร้างเหมือนรั้วกั้นระหว่างองค์ประกอบที่มีส่วนต่างๆ ที่ประกอบด้วยเส้นใย ในกระบวนการของการแพร่กระจายเนื้อเยื่อจะหนาแน่นขึ้นมีการสะสมของเม็ดสีที่ประกอบด้วยเหล็กออกไซด์ (hemosiderin)

FMN คู่ VIII รวมถึงส่วนขนถ่าย (นำข้อมูลไปยังศูนย์สมองจากตัวรับขนถ่าย) และส่วนหู ในกรณีส่วนใหญ่ neuroma จะเกิดขึ้นในส่วนขนถ่าย โดยจะบีบส่วนที่อยู่ติดกันเมื่อโตขึ้น เนื่องจากจำนวนอื่น ๆ ผ่านไปข้างเส้นประสาทคอเคลียแบบขนถ่าย (ternary, abducers, vagus, glossopharyngeal, facial) การบีบอัดจึงสะท้อนให้เห็นโดยสัญญาณลักษณะเฉพาะ

สาเหตุของการก่อตัวที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยนี้ไม่ได้ถูกกำหนดอย่างครบถ้วน

ไม่มีการเชื่อมต่อโดยตรงระหว่างนิวริโนมาข้างเดียวและปัจจัยสาเหตุ รูปแบบทวิภาคีได้รับการแก้ไขอย่างคงตัวในผู้ป่วยที่มี neurofibromatosis ชนิดที่ 2 ที่กำหนดทางพันธุกรรม ลูกมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรค 50% หากพ่อแม่มียีนผิดปกติ

มีสามขั้นตอนของการเจริญเติบโตของขนถ่าย schwannoma:

ประการแรกมีลักษณะขนาดการศึกษาสูงถึง 2-2.5 ซม. ทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินและความผิดปกติของขนถ่าย
ประการที่สอง มันจะเติบโตเป็นขนาด 3-3.5 ซม. ("วอลนัท") ด้วยแรงกดบนก้านสมอง สิ่งนี้มีส่วนทำให้เกิดอาการอาตาและความไม่สมดุล
ขั้นตอนที่สามเกิดขึ้นเมื่อการก่อตัวเติบโตถึงขนาดของไข่ไก่ที่มีอาการของการบีบอัดของโครงสร้างสมอง การกลืนและน้ำลายบกพร่อง และการมองเห็น ในขั้นตอนนี้ การเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อสมอง และเนื่องจากความจริงที่ว่า schwannoma ใช้งานไม่ได้ ความตายจึงเกิดขึ้น

อาการ

ด้วยการพัฒนาโดยทั่วไปของโรค ความบกพร่องทางการได้ยิน (ใน 95% ของผู้ป่วย) และอาการวิงเวียนศีรษะ (ไม่บ่อย) จะถูกบันทึกเป็นสัญญาณแรก ส่วนใหญ่มักจะ (ใน 60% ของกรณี) ผลกระทบทางเสียงในรูปแบบของเสียง, เสียงเรียกเข้าหรือฮัมที่ด้านข้างของเนื้องอกกลายเป็นอาการเดียวของระยะเริ่มต้นของโรค มันเกิดขึ้นที่การสูญเสียการได้ยินเกิดขึ้นอย่างเห็นได้ชัดและรุนแรง อย่างไรก็ตาม ความบกพร่องทางการได้ยินสามารถแสดงให้ผู้ป่วยเห็นได้แทบจะมองไม่เห็น และเสียงก็บรรเทาลงเมื่อมีอาการอื่นๆ

ในระยะเริ่มแรกความผิดปกติของขนถ่ายจะถูกบันทึกไว้ในสองในสามกรณี พวกเขาปรากฏตัว:

อาการวิงเวียนศีรษะซึ่งด้วยโรคนี้ค่อยๆเพิ่มขึ้นในความรุนแรง
ความไม่มั่นคงเมื่อหันศีรษะและลำตัว
อาตาซึ่งเด่นชัดมากขึ้นเมื่อมองไปยังตำแหน่งของเนื้องอก

ส่วนใหญ่มักจะส่งผลกระทบต่อโครงสร้างของเส้นประสาทหูและขนถ่ายในเวลาเดียวกัน อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี อาจได้รับผลกระทบเพียงส่วนเดียวเท่านั้น

บางครั้งมีการบันทึกวิกฤตการณ์ขนถ่ายโดยมีอาการคลื่นไส้อาเจียนกับพื้นหลังของอาการวิงเวียนศีรษะ

ด้วยการศึกษาที่เพิ่มขึ้นและความเสียหายต่อโครงสร้างใกล้เคียง สัญญาณของรอยโรคนี้จะเพิ่มเข้าไปในอาการ อย่างไรก็ตาม ขนาดของเนื้องอกไม่สอดคล้องกับความรุนแรงของอาการเสมอไป นอกจากขนาดแล้ว ระดับยังขึ้นอยู่กับทิศทางของการเติบโตและการแปลของ schwannoma ดังนั้นด้วยขนาดที่ใหญ่ schwannoma อาจแสดงอาการหรี่ลงกว่าขนาดเล็กและในทางกลับกัน

การบีบอัดของโครงสร้างเส้นประสาท trigeminal ทำให้เกิดอาการปวดบนใบหน้าและรู้สึกชาและรู้สึกเสียวซ่าจากด้านข้างของเนื้องอก ความเจ็บปวดดังกล่าวสามารถบรรเทาหรือรุนแรงขึ้นและกลายเป็นถาวรได้ บางครั้งความเจ็บปวดนี้สับสนกับอาการปวดฟันหรือเข้าใจผิดว่าเป็นโรคประสาท trigeminal มันเกิดขึ้นที่ความเจ็บปวดเกิดขึ้นที่ด้านหลังศีรษะจากด้านข้างของการก่อตัว

ควบคู่ไปกับกระบวนการเหล่านี้ (บางครั้งหลังจากนั้นเล็กน้อย) อาการที่เกี่ยวข้องกับรอยโรครอบข้างของเส้นประสาทใบหน้าและเส้นประสาทหน้าท้องจะปรากฏขึ้น:

ความไม่สมดุลของใบหน้าเนื่องจากอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อใบหน้า
สูญเสียรสชาติใน 2/3 ของด้านหน้าลิ้น
การละเมิดน้ำลาย
เหล่มาบรรจบกัน
การมองเห็นสองครั้งด้วยการกระจัด (ซ้อน)

หากมวลที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยเติบโตขึ้นในช่องหูภายในอาการของการบีบตัวอาจเกิดขึ้นได้ในระยะแรกของโรค

การศึกษาที่เพิ่มขึ้นนำไปสู่ความบกพร่องในการทำงานของกล่องเสียง ความผิดปกติของการกลืนและการสะท้อนของคอหอย การสูญเสียความไวในส่วนที่เหลือของลิ้น

อาการปลายของโรครวมถึงการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะส่งผลให้เกิดการละเมิดการทำงานของภาพลักษณะโดยรวมของอาการปวดหัวที่มีความเข้มข้นในบริเวณท้ายทอยและหน้าผาก เกิดการอาเจียนอย่างเป็นระบบ

การวินิจฉัย

ในระยะเริ่มต้นของโรคควรแยกออกจากอาการคล้ายเขาวงกต, โรคของ Meniere, โรคประสาทประสาทหูเทียม, otosclerosis การวินิจฉัยโรคจะดำเนินการโดยแพทย์โสตศอนาสิกหรือร่วมกับนักประสาทวิทยาและโสตศอนาสิกแพทย์ ตามความจำเป็น จักษุแพทย์ จักษุแพทย์ และบางครั้งทันตแพทย์ก็มีส่วนร่วมในการตรวจ

การตรวจเริ่มต้นด้วยการตรวจระบบประสาทและการได้ยินและหากสงสัยว่าเป็นโรค schwannoma จะมีการกำหนดขั้นตอนการวินิจฉัยจำนวนหนึ่งซึ่งทำให้สามารถยืนยันความสงสัยด้วยความน่าจะเป็นในระดับสูง:

ออดิโอแกรมโทนสีบริสุทธิ์จำเป็นสำหรับการกำหนดกลยุทธ์การรักษาเบื้องต้นและการรวบรวมข้อมูลสำหรับการเปรียบเทียบในภายหลัง
Electronystagmography การใช้อย่างมีประสิทธิภาพเป็นไปได้เฉพาะกับรูปแบบที่เด่นชัดของโรคเนื่องจากในขณะที่ neuroma ถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในส่วนล่างของอุปกรณ์ขนถ่ายวิธีการนี้ไม่อนุญาตให้ตรวจพบ
CT scan ของสมอง เมื่อขนาดของเนื้องอกสูงถึง 1 ซม. จะเป็นปัญหาในการตรวจจับด้วยความช่วยเหลือของภาพ CT และด้วยขนาดที่สูงถึง 2 ซม. จะตรวจพบเนื้องอกเพียง 40% เว้นแต่ว่ามีการใช้สารทึบรังสีเป็นพิเศษเพื่อช่วยในการวินิจฉัย เมื่อมีการนำเครื่องหมายการย้อมสีเข้าสู่กระแสเลือด พวกมันจะถูกดูดซึมโดยเนื้องอก และความหนาแน่นของรังสีเอกซ์จะเพิ่มขึ้นหลายเท่า การก่อตัวที่ตรวจพบมักจะถูกปัดเศษและมีโครงร่างที่เรียบ
MRI เผยให้เห็นรูปร่างที่เรียบของเนื้องอกพร้อมการเสียรูปของซีรีเบลลัม ก้านสมอง และแถบสัญญาณ "ช่องว่าง CSF" ตามแนวขอบของเนื้องอก
การถ่ายภาพรังสีตาม Stenvers พร้อมภาพรวมของกระดูกขมับ การเพิ่มความกว้างของช่องหูภายในกลายเป็นสัญญาณของการพัฒนาของโรค

การรักษาโดยวิธีทางการแพทย์และพื้นบ้าน

ผลลัพธ์ของการรักษาขึ้นอยู่กับการตรวจหาและขนาดของเนื้องอกในเวลาที่เหมาะสม เมื่อตรวจพบเนื้องอกในสองระยะแรก การพยากรณ์โรคก็เป็นเรื่องที่ดี การกำจัดเนื้องอกด้วยรังสีรักษาจะหยุดการเริ่มต้นใหม่ของการเจริญเติบโตใน 95% ของกรณี ในขณะเดียวกันความสามารถในการทำงานของผู้ป่วยก็กลับคืนสู่วิถีชีวิตเดิม การผ่าตัดเปิดมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยซึ่งสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายต่อโครงสร้างเส้นประสาทต่างๆ และ/หรือการสูญเสียการได้ยิน ในระยะที่สามของโรค การพยากรณ์โรคจะไม่เอื้ออำนวย โครงสร้างสมองที่สำคัญมีความเสี่ยงต่อการบีบอัด เมื่อรักษา neuroma ของเส้นประสาทหูด้วยการเยียวยาพื้นบ้านจะไม่มีการคาดการณ์เนื่องจากขาดหลักฐานประสิทธิภาพของวิธีการพื้นบ้าน

แนวทางการแพทย์

เนื่องจากวิธีการรักษาแต่ละวิธีมีทั้งข้อดีและความเสี่ยง พวกเขาจึงไม่ได้พูดถึงวิธีการที่เป็นไปได้เพียงอย่างเดียว แต่เกี่ยวกับกลยุทธ์ที่เป็นไปได้ในการควบคุมและการแทรกแซงทางการแพทย์

การจัดการความคาดหวังเกี่ยวข้องกับการติดตามสถานะของการได้ยินด้วยการวัดเสียงและการเปลี่ยนแปลงของอาการ ติดตามการเติบโตของเนื้องอกโดยใช้ MRI และ CT: ในช่วงสองปีแรก ทุกๆ หกเดือน จากนั้นปีละครั้ง กรณีพฤติกรรมการศึกษาไม่คงที่ ตารางสอบจะมีการเปลี่ยนแปลง ตามกฎแล้วจะใช้กลยุทธ์เดียวกันนี้หากตรวจพบเซลล์ประสาทโดยบังเอิญใน MRI เมื่อการพัฒนาของพยาธิวิทยาผ่านไปโดยไม่มีอาการทางคลินิก นอกจากนี้ยังใช้เมื่อสังเกตผู้สูงอายุที่มีความบกพร่องทางการได้ยินในระยะยาว
กลยุทธ์ที่มุ่งบรรเทาสภาพของผู้ป่วย ด้วยเหตุนี้จึงใช้ยาแก้อักเสบยาแก้ปวดและยาขับปัสสาวะ
การใช้รังสีบำบัดช่วยให้สามารถรักษา Acoustic neuroma ได้โดยไม่ต้องผ่าตัด เนื้องอกไม่สามารถกำจัดออกได้ด้วยรังสี แต่สามารถหยุดการเจริญเติบโตได้ ดังนั้นจึงสามารถหลีกเลี่ยงการผ่าตัดได้
Stereotactic radiosurgery (SRS) เกี่ยวข้องกับการกำจัด neurinomas ที่มีขนาดไม่เกิน 3 ซม. นอกจากนี้ยังมีการระบุสำหรับผู้สูงอายุหลังการผ่าตัด subtotal (ที่มีการเติบโตเป็นเวลานาน) และในกรณีที่ความเสี่ยงของการผ่าตัดเปิดเนื่องจากพยาธิสภาพร่างกายเพิ่มขึ้น
การผ่าตัดแบบเปิดเพื่อเอาเนื้องอกออกเมื่อมีการโตเป็นขนาดใหญ่หรือมีการเปลี่ยนแปลงการเติบโตที่เห็นได้ชัดเจน รวมทั้งในกรณีที่การผ่าตัดด้วยคลื่นวิทยุไม่ได้ช่วย

การตัดสินใจผ่าตัดเอาออกโดยพิจารณาจากปัจจัยทางบัญชีร่วมกัน ได้แก่ ขนาดของเนื้องอก อายุของผู้ป่วย คุณภาพของการได้ยิน ระดับคุณสมบัติของศัลยแพทย์ ขึ้นอยู่กับเส้นทางของการเข้าถึงเนื้องอก ประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

ท้ายทอย. การดำเนินการจะดำเนินการโดยมีโอกาสสูงในการรักษาการได้ยิน
ทรานส์เขาวงกต. มีหลายทางเลือก ซึ่งทั้งหมดนี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดความเสียหายต่อการได้ยิน
ทางเดิน infratemporal ใช้ได้เมื่อเอา neuromas ขนาดเล็กออกจากโพรงในกะโหลกกลาง (MF)

วิธีการแบบดั้งเดิม

ในกรณีที่ไม่สามารถดำเนินการเพื่อยับยั้งการเจริญเติบโตของเนื้องอกและลดขนาดของเนื้องอกได้ การบำบัดด้วยสมุนไพรจะถูกนำมาใช้ซึ่งยังคงไม่สามารถทดแทนวิธีการทางการแพทย์ได้:

การแช่มิสเซิลโทสีขาว ยอดของพืชถูกบดขยี้ 2 ช้อนชา (พร้อมสไลด์) เทน้ำเดือด 2 ถ้วยและแช่ในกระติกน้ำร้อนค้างคืน มันเมาวันละสามครั้ง 2 ช้อนโต๊ะในจิบเล็ก ๆ ก่อนอาหาร ระยะเวลาของหลักสูตรคือ 23 วัน หลังจากหนึ่งสัปดาห์คุณสามารถเรียนหลักสูตรถัดไปได้ (จำนวนสูงสุดของหลักสูตรที่มีช่วงพักหนึ่งสัปดาห์คือสี่ครั้ง)
ทิงเจอร์แอลกอฮอล์ของ Sophora ญี่ปุ่น สำหรับแอลกอฮอล์หนึ่งลิตรจะใช้พืชบด 100 กรัม การแช่เกิดขึ้นเป็นเวลา 40 วันโดยเขย่าทุกวัน (กวน) ถัดไป กรองแอลกอฮอล์ และบิดเค้กออก รับประทาน 10 กรัมวันละสามครั้งก่อนอาหารเป็นเวลา 40 วัน ช่วงพักระหว่างหลักสูตรคือครึ่งเดือน
วอดก้าเกาลัดม้า. สัดส่วนและขั้นตอนเหมือนกับในกรณีก่อนหน้า แต่องค์ประกอบจะถูกผสมเป็นเวลา 10 วันและในที่มืดเท่านั้น ดื่มน้ำปริมาณเล็กน้อย 10 หยดสามครั้งต่อวัน หลักสูตร 14 วันสามารถทำซ้ำได้เป็นเวลาสามเดือนโดยแบ่งเป็นสัปดาห์
การแช่ของเจ้าชายไซบีเรียน พืชแห้งบดหนึ่งช้อนชาถูกแช่ในน้ำเดือดเป็นเวลาหนึ่งชั่วโมง (2 แก้ว) และหลังจากรัดให้นำสามครั้งต่อวันช้อนโต๊ะเป็นเวลาสองเดือน
ใบชาธรรมดาของ Mordovan ในการต้มเบียร์ต้องใช้เมล็ดบดในอัตราช้อนชาต่อน้ำ 300 มล. องค์ประกอบถูกต้มเป็นเวลา 15 นาทีด้วยไฟอ่อนและผสมเป็นเวลา 2 ชั่วโมงก่อนที่จะรัด มีการบริโภคสี่ครั้งต่อวันสำหรับ 2 ช้อนโต๊ะ
โลชั่นคอมเฟรย์ทั่วไป ผงรากพืชในอัตราส่วน 1: 5 ผสมกับไขมันหมู เคี่ยวส่วนผสมนี้เป็นเวลา 5 ชั่วโมงในเตาอบที่อุณหภูมิ 70 องศาเซลเซียส โดยไม่ปล่อยให้ส่วนผสมเย็นลงจะต้องกรองและวางในขวดแก้วที่ปิดสนิทแล้วใช้ครีมทาชั้นหนึ่งทาบนกระดาษ parchment วันละสองครั้ง (30 นาที / ขั้นตอน) หลักสูตรการรักษารายเดือนจะสลับกับการหยุดชั่วคราวสองสัปดาห์