สาเหตุ อาการ และการรักษาภาวะ hypertrophic cardiomyopathy

ความชุกของประชากร

HCM เกิดขึ้นกับความถี่ประมาณ 10 ใน 10,000 คน บ่อยครั้งที่มีการสังเกตในประเทศในอเมริกาใต้ยุโรปตะวันตกจีนและญี่ปุ่น คนหนุ่มสาวส่วนใหญ่ (อายุ 25 - 35 ปี) ต้องทนทุกข์ทรมาน ผู้ชายป่วยบ่อยกว่าผู้หญิง แม้จะมีความชุกต่ำ HCM ยังคงเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจกะทันหันในคนหนุ่มสาว

โรคนี้ไม่ควรสับสนกับการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายที่มีความดันโลหิตสูงหรือโรคหัวใจ ประการที่สองเรียกว่า "หัวใจความดันโลหิตสูง" หรือ "กล้ามเนื้อหัวใจตายมากเกินไป" ซึ่งพัฒนาเป็นการตอบสนองของกล้ามเนื้อชดเชยเพื่อตอบสนองต่อความเครียดที่เพิ่มขึ้น ด้วยความดันโลหิตสูง LV จำเป็นต้องเอาชนะความต้านทานของหลอดเลือดสูง จึงต้องทำงานด้วยกำลังที่มากขึ้น ในข้อบกพร่องของหัวใจบางอย่างเนื่องจากวาล์วทำงานผิดปกติ ปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นจะเข้าสู่ LV ซึ่งจะต้อง "ผลัก" เข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่

กล้ามเนื้อหัวใจตายมากเกินไปแตกต่างจาก HCM โดยที่ผนัง LV หนาขึ้นทีละน้อยและสม่ำเสมอ ใน HCM ในกรณีส่วนใหญ่อย่างท่วมท้น การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวมีความเด่นชัดและไม่สมส่วนอย่างมาก มีเพียงส่วนที่แยกจากกันของ LV เท่านั้นที่จะถูกเปิดเผย - ส่วนที่สามบนหรือล่างที่สามของกะบัง interventricular apex ฯลฯ

สาเหตุของการปรากฏตัวและกลไกการพัฒนาการละเมิด

สาเหตุหลักของ hypertrophic cardiomyopathy คือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม จนถึงปัจจุบันมียีนประมาณ 11 ยีนที่รู้จักการเปลี่ยนแปลงซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคที่อธิบายไว้ พวกเขามีหน้าที่รับผิดชอบในการผลิตโปรตีนต่าง ๆ ที่ประกอบเป็นเส้นใยกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจ - โทรโปนิน, ไมโอซิน, แอคตินและอื่น ๆ ที่เบาและหนัก การละเมิดการสังเคราะห์หนึ่งในนั้นนำไปสู่การหนาของกล้ามเนื้อหัวใจ

ส่วนใหญ่มักจะยั่วยวนไม่พัฒนาเท่า ๆ กัน แต่ในพื้นที่เดียวของ LV สิ่งที่เสียเปรียบโดยเฉพาะอย่างยิ่งคือความหนาของส่วนบนของกะบัง interventricular ซึ่งทำให้ลูเมนของทางออก LV แคบลง เนื่องจากการแพร่กระจายทางพยาธิวิทยา เส้นใยกล้ามเนื้อจึงเริ่มจัดเรียงแบบสุ่ม สิ่งนี้สร้างเงื่อนไขสำหรับการไหลเวียนของแรงกระตุ้นเส้นประสาทซึ่งก่อให้เกิดการพัฒนาของการรบกวนจังหวะ นอกจากนี้ กล้ามเนื้อหัวใจถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

ปัญหาใหญ่อีกประการหนึ่งของ HCM คือการเกิดขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด นั่นคือ การเสื่อมสภาพของเลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจ... มีเหตุผลสองประการ: การบีบตัวของหลอดเลือดโดยกล้ามเนื้อหัวใจตายที่มีภาวะ hypertrophied และการผ่อนคลายของอวัยวะที่บกพร่อง (ความผิดปกติของไดแอสโตลิก) และอย่างที่คุณทราบ หัวใจนั้นเต็มไปด้วยเลือดในระยะไดแอสโทลอย่างแม่นยำ

นอกจากนี้ cardiomyopathy hypertrophic ยังมีสาเหตุที่หายากกว่า:

• โรคทางพันธุกรรม - โรค Fabry, neurofibromatosis;
• โรคประสาทและกล้ามเนื้อ - ataxia ของฟรีดริช;
• โรคต่อมไร้ท่อ - acromegaly, pheochromocytoma;
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ - โรคอะไมลอยโดซิส;
• การใช้ยา -- อะนาโบลิกสเตียรอยด์ ทาโครลิมัส ไฮดรอกซีคลอโรควิน

อาการ

ในภาพทางคลินิกของ HCM อาการทั่วไปสามกลุ่มมีความโดดเด่น:

• อาการเจ็บหน้าอก;
• รบกวนจังหวะ;
• เป็นลมหมดสติ - เป็นลม

ความเจ็บปวดในพื้นที่ของหัวใจนั้นคล้ายกับของ angina pectoris มาก (ความเจ็บปวดจากการดึง / บีบหลังกระดูกอก กำเริบจากการออกแรงทางกายภาพ) เพราะมันเกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ความแตกต่างที่มีลักษณะเฉพาะคือ ไม่เพียงแต่จะไม่บรรเทาตัวเองหลังจากรับประทานไนโตรกลีเซอรีนแล้ว แต่ยังแข็งแรงขึ้นอีกด้วย เนื่องจากยาขยายหลอดเลือดซึ่งช่วยลดความดันโลหิต ทำให้หัวใจเต้นเร็วขึ้น อัตราการเต้นของหัวใจสูงจะลดระยะไดแอสโทลซึ่งเลือดไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจตาย

อาการเป็นลมหรือวิงเวียนศีรษะ (เวียนศีรษะ, ตาคล้ำ, ความรู้สึกของ "มึนหัว") เกิดขึ้นเนื่องจากการอุดตันของทางออกของหัวใจห้องล่างซ้ายโดยกล้ามเนื้อหัวใจหนาซึ่งเป็นผลมาจากการที่เลือดไปเลี้ยงสมองลดลง จังหวะต่างๆ ก็เป็นสาเหตุของอาการหมดสติเช่นกัน

ผู้ป่วยรู้สึกว่าหัวใจเต้นผิดจังหวะเนื่องจากใจสั่นและ "หยุดชะงัก" ด้วย HCM ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายมักเกิดขึ้น: หัวใจเต้นเร็วผิดปกติของหัวใจห้องล่าง, ภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง, การปิดล้อม atrioventricular

เนื่องจากมีการรบกวนจังหวะที่เป็นมะเร็งบ่อยครั้ง ความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันของหัวใจในผู้ป่วย HCM จึงสูงมาก

ในระยะหลังของโรคสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังจะปรากฏขึ้น:

• ความอ่อนแอทั่วไปใกล้ถึงความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว
• หายใจถี่ซึ่งเพิ่มขึ้นเมื่อออกกำลังกายหรืออยู่ในท่านอน
• รู้สึกหนักหรือปวดที่ด้านขวาใต้ซี่โครงเนื่องจากตับโต
• อาการบวมที่ขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตอนเย็น

ฉันต้องการสังเกตว่าอาการและความรุนแรงของมันขึ้นอยู่กับระดับความหนาของผนังหัวใจและความรวดเร็วของการพัฒนากระบวนการนี้ซึ่งดำเนินการแตกต่างกันไปสำหรับทุกคน บางครั้ง HCM นำไปสู่ความพิการอย่างรวดเร็ว และบางคนอาจมีอาการแน่นอน ซึ่งมาพร้อมกับการพยากรณ์โรคที่ดี

มีสัญญาณเริ่มต้นหรือไม่?

ผู้ที่มี HCM สามารถรู้สึกมีสุขภาพสมบูรณ์ได้เป็นเวลานาน และไม่มีความรู้สึกที่ไม่พึงประสงค์ใดๆ อาการแรกมักจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันของอาการเจ็บหน้าอกหรือหมดสติขณะเล่นกีฬา หากสมาชิกในครอบครัวของคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น HCM และคุณมีอาการปวดหัวใจอย่างรุนแรงและมีอาการวิงเวียนศีรษะ ให้ไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด

ประเภทของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic แบ่งออกเป็นหลายประเภทโดยแบ่งตามลักษณะที่แตกต่างกัน ในครั้งแรกของพวกเขารูปแบบครอบครัวลักษณะทางพันธุกรรมและประปรายมีความโดดเด่น หลังพัฒนากับพื้นหลังของโรคหัวใจหรือระบบอื่น ๆ

โดยโลคัลไลเซชันมี:

• HCM แบบอสมมาตรที่มีและไม่มีสิ่งกีดขวาง - ส่วนบนและส่วนล่างของเยื่อบุโพรงมดลูกหนาขึ้น
• HCMP ปลาย - กล้ามเนื้อหัวใจของปลายหัวใจนั้นมากเกินไป
• HCMP สมมาตร - รูปแบบที่หายากมากที่ผนังกล้ามเนื้อหลายส่วนเพิ่มขึ้น

ตามระดับความดันที่เพิ่มขึ้นในช่องซ้ายประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• ผม ระดับ - ความดันสูงถึง 25 มม. ปรอท ศิลปะ .;
• II ระดับ - ความดันตั้งแต่ 25 ถึง 36 มม. ปรอท ศิลปะ .;
• สาม ระดับ - ความดันตั้งแต่ 36 ถึง 44 มม. ปรอท ศิลปะ .;
• IV ระดับ - ความดันสูงกว่า 45 มม. ปรอท ศิลปะ.

เนื่องจากอันตรายหลักต่อชีวิตมนุษย์คือคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic ที่มีการอุดตันทางเดินน้ำออกจึงมักใช้ การจำแนกการไหลเวียนโลหิตอธิบายไว้ในตารางด้านล่าง

วิธีการระบุพยาธิวิทยาและสร้างการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีไขมันในเลือดสูงเริ่มต้นด้วยคำถามเกี่ยวกับโรค "ครอบครัว" เนื่องจาก HCM เป็นโรคทางพันธุกรรม ฉันขอชี้แจงว่าญาติสนิทของผู้ป่วยคนใดมีอาการป่วยคล้ายคลึงกันหรือไม่ สมาชิกในครอบครัวคนใดเสียชีวิตจากโรคหัวใจวายตั้งแต่อายุยังน้อยหรือไม่ การวินิจฉัยมีแนวโน้มมากที่สุดว่าผู้ป่วยอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี

ระหว่างการตรวจ ฉันพยายามตั้งใจฟังเสียงหัวใจให้มาก บ่อยครั้งที่ฉันได้ยินเสียงบ่น systolic ในช่องว่างระหว่างซี่โครง III และ IV ที่ขอบด้านซ้ายของกระดูกอก ความรุนแรงบ่งบอกถึงระดับการอุดตันของเต้ารับ LV

จากนั้นฉันสั่งงานวิจัยเพิ่มเติม ซึ่งรวมถึง:

• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG);
• echocardiography (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ Echo-KG);
• หลอดเลือดหัวใจตีบ

บนคลื่นไฟฟ้าหัวใจของผู้ป่วย HCM คุณสามารถดู:

• คลื่น Q ลึกในลีด II, III, aVF;
• สัญญาณของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด: ลดลงในส่วน ST ด้านล่าง isoline, คลื่น T เชิงลบ;
• สัญญาณของกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้าย - คลื่น R สูงในสาย V4 - V6;
• รบกวนจังหวะต่างๆ: ภาวะ, กระพือหัวใจ, การปิดล้อม atrioventricular, supraventricular และ ventricular tachycardia

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหลายๆ อย่างไม่สามารถสังเกตได้ระหว่างการบันทึกเทป ECG ตามปกติ เมื่อเห็นการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจปกติในบุคคลที่บ่นเรื่องจังหวะที่ล้มเหลว ฉันกำหนดให้ Holter (รายวัน) ตรวจสอบ ECG

วิธีการวินิจฉัยหลักสำหรับ HCM คือการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยโหมด Doppler การเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้สามารถพบได้ในนั้น:

• ความหนาของกะบัง interventricular จะมากกว่า 15 มม. และผนังด้านหลังของ LV - ไม่มีพยาธิวิทยา
• แรงดันสูงในช่องทางออก LV (มากกว่า 30 มม. ปรอท)
• หน้าสัมผัสของแผ่นพับไมตรัลวาล์วกับ IVS (ปรากฏการณ์ แซม);
• การสั่นของ cusps วาล์วเอออร์ตาในเวลาที่ systole

บางครั้งผู้ป่วยถูกขอให้ออกกำลังกาย (นั่ง 10 ครั้ง) ซึ่งช่วยให้มองเห็นสิ่งกีดขวางที่ซ่อนอยู่ของทางเดินน้ำออก LV

การตรวจหลอดเลือดหัวใจจะดำเนินการเพื่อประเมินความชัดแจ้งของหลอดเลือดหัวใจ ฉันกำหนดขั้นตอนนี้ให้กับผู้ที่มีโอกาสสูงที่จะเกิดการตีบตันของหลอดเลือดที่ส่งไปยังหัวใจ (สัญญาณของโรคหลอดเลือดหัวใจ) กลุ่มเสี่ยงคือผู้ที่มีอายุมากกว่า 45 ปี ผู้สูบบุหรี่ เบาหวาน และความดันโลหิตสูง

การทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อตรวจหาการกลายพันธุ์ถูกกำหนดเมื่อการทดสอบตามปกติไม่ได้ให้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง ฉันยังแนะนำวิธีการตรวจนี้ให้กับญาติของผู้ป่วย HCM

วิธีการรักษาและการพยากรณ์อายุขัย

การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic รวมถึงการใช้ยาและการผ่าตัด ยาถูกออกแบบมาเพื่อรักษาสภาพและขจัดอาการแทรกซ้อนที่เพิ่มขึ้น เฉพาะการปลูกถ่ายหัวใจเท่านั้นที่สามารถช่วยชีวิตบุคคลจากโรคนี้ได้ แต่มีการแทรกแซงการผ่าตัดอื่น ๆ ที่ทำให้ชีวิตของผู้ป่วยง่ายขึ้น:

• myoectomy ผนังกั้นห้องล่าง - วิธีที่มีประสิทธิภาพและใช้บ่อยซึ่งเป็นการกำจัดพื้นที่หนาของกะบัง interventricular
• การระเหยด้วยแอลกอฮอล์จากผนังกั้นช่องจมูก - การบิ่นด้วยเอทิลแอลกอฮอล์ในบริเวณที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตายมากเกินไปซึ่งนำไปสู่ความตายและความหนาของผนังของช่องท้องด้านซ้ายลดลง
• การซิงโครไนซ์อีกครั้ง - การติดตั้งอิเล็กโทรดพิเศษในหัวใจซึ่งส่งสัญญาณที่เหมาะสม ลักษณะเฉพาะคือเนื่องจากขั้นตอนคลื่นกระตุ้นจะไปด้วยความล่าช้าเล็กน้อยและจับจุดยอดก่อนจากนั้นจึงกะบังของอวัยวะซึ่งเป็นผลมาจากความดันในช่องซ้ายลดลงและระดับของการอุดตันของ ส่วนทางออกลดลง

มีข้อบ่งชี้ที่เข้มงวดสำหรับการผ่าตัดรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีภาวะ hypertrophic:

• แรงดันสูงในเต้าเสียบ LV ที่เหลือ (มากกว่า 50 มม. ปรอท)
• ผนัง LV หนาขึ้นอย่างเด่นชัด (มากกว่า 30 มม.);
• อาการทางคลินิกที่สดใส (ปวด, เป็นลม)

ด้วยการวินิจฉัยอย่างทันท่วงที การรักษาที่เพียงพอ อายุขัยของผู้ป่วยที่มี HCM อาจไม่แตกต่างจากคนที่มีสุขภาพดี อัตราการเสียชีวิตในภาวะ hypertrophic cardiomyopathy เฉลี่ย 1 ถึง 6% ต่อปี

การป้องกันการเสียชีวิตกะทันหันและการบรรเทาอาการ

เพื่ออำนวยความสะดวก อาการของคาร์ดิโอไมโอแพที hypertrophicและฉันสั่งยาต่อไปนี้:

• ตัวบล็อกเบต้า (Bisoprolol, Metoprolol) - ยาที่มีประสิทธิภาพซึ่งลดความรุนแรงของอาการทางคลินิก (หายใจถี่, ปวดในหัวใจ, หัวใจวาย) และชะลอความก้าวหน้าของโรค พวกเขาลดอัตราการเต้นของหัวใจและปรับปรุงปริมาณเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจ อย่างไรก็ตาม มีความจำเป็นต้องเริ่มรับประทานในปริมาณที่น้อย เมื่ออัตราการเต้นของหัวใจช้าลงถึง 55 ครั้งต่อนาทีและต่ำกว่านั้น จะต้องลดปริมาณยาที่บริโภคลงทันที
• ตัวบล็อกช่องแคลเซียม (Verapamil, Diltiazem) - ฉันกำหนดพวกเขาหากผู้ป่วยมีข้อห้ามในการใช้ beta-blockers (โรคหอบหืด, โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง, AV block II และ III degree);
• ยาขับปัสสาวะที่ให้ประโยชน์โพแทสเซียม (Spironolactone) - ใช้ในการพัฒนาภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังเพื่อขจัดของเหลวส่วนเกินออกจากร่างกาย
• ยาขับปัสสาวะ (torasemide, hydrochlorothiazide) ฉันใช้มันสำหรับอาการรุนแรงของเลือดชะงักงัน: หายใจถี่อย่างต่อเนื่องบวมเด่นชัดของของเหลวสะสมในหน้าอกและช่องท้อง;
• สารกันเลือดแข็ง - ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี HCM มักจะพัฒนาภาวะหัวใจห้องบนซึ่งมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและโรคหลอดเลือดสมองเพิ่มขึ้น ดังนั้นพวกเขาจึงจำเป็นต้องทานยาที่ทำให้เลือดบางลง (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban);
• ยาลดความอ้วน – ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มี HCM พัฒนาจังหวะที่คุกคามชีวิตเพื่อควบคุมสิ่งที่พวกเขาสามารถกำหนดได้ ไดโซพราไมด์, อะมิโอดาโรน, โซตาลอล.

ไม่ควรใช้ vasodilators (ยาที่ทำให้เกิด vasodilatation) ในผู้ป่วย HCM ซึ่งรวมถึงไนเตรต สารยับยั้ง AFP สารซาร์ตัน และตัวบล็อกช่องแคลเซียม: แอมโลดิพีนและนิเฟดิพีน ยาเหล่านี้ทำให้เกิดอิศวรสะท้อน นั่นคือ แท้จริง "ทำให้" หัวใจเต้นเร็วขึ้น ซึ่งจะทำให้โรครุนแรงขึ้นเท่านั้น ดังนั้นฉันจึงพยายามหลีกเลี่ยงการสั่งจ่ายยาเหล่านี้

มีผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงมากที่จะเสียชีวิตจากโรคหัวใจกะทันหัน - พวกเขามีกรณีที่คล้ายกันในครอบครัวของพวกเขาแล้ว พวกเขาเป็นลมและมีอาการผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจอย่างรุนแรงใน ECG (ภาวะหัวใจหยุดเต้นผิดปกติบ่อยครั้ง ผู้ป่วยดังกล่าวอาจแสดง:

• การปลูกถ่าย เครื่องกระตุ้นหัวใจด้วยไฟฟ้า - เย็บอุปกรณ์พิเศษใต้ผิวหนังบริเวณหน้าอก สามารถดักจับการรบกวนจังหวะที่เกิดขึ้นได้ทันที ช่วยให้คุณลดความเสี่ยงของการเสียชีวิตจากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะจนเกือบเป็นศูนย์;
• ความถี่วิทยุ การผ่าตัดด้วยสายสวน – การทำลายพื้นที่ของแรงกระตุ้นทางพยาธิวิทยาด้วยเลเซอร์